経過観察の他に、できることを探している方へ
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脊髄小脳変性症とは
●更新 2026.07.23
先日、自分自身が脊髄小脳変性症と診断されました。正直、頭が真っ白になり、この病気がどんな病気なのか、まだ何もわかっていません。
まずは全体像を知りたいです。どんな種類があって、これからどうなっていくのか、正直に教えていただけないでしょうか。
脊髄小脳変性症は、ひとつの病気ではなく、原因や進行の仕方が異なる複数の病気をまとめた呼び名です。診断されたばかりだと、何から知ればいいのか分からず、不安になってしまうのも当然のことだと思います。
このページでは、症状・原因・種類・進行の考え方など、全体像を整理してお伝えします。より詳しい内容は、それぞれの項目から専門のページへご案内していますので、気になるところから読み進めてください。
脊髄小脳変性症の中心にある「運動失調」とは、まるでお酒に酔ったときのように、手足の動きや歩行、話し方といった体の動きが、思うようにスムーズにコントロールできなくなる状態のことです。力が入らなくなるわけではなく、動かす力はあっても、それをなめらかにまとめ上げることが難しくなる、という点が特徴です。
脊髄小脳変性症は、体のバランスや細かい動きをコントロールしている小脳や、それとつながる脳幹・脊髄の神経細胞が、少しずつ働きを失っていく進行性の病気の総称です。「ひとつの病気」ではなく、原因や特徴の異なる複数の病気をまとめた呼び方であることが、この病気を分かりにくくしている一因でもあります。
〈院長資料待ち：患者・ご家族に説明するときの噛み砕いた説明・たとえ〉
国内での有病率は、人口10万人あたり18.6人と報告されています。決してありふれた病気ではなく、脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く）は国の指定難病18に指定されており、一定の条件を満たす場合に医療費の助成を受けることができます。
「遺伝する病気」というイメージから、血縁者に同じ病気の方がいなければ自分には関係ないと考えてしまう方もいらっしゃいますが、脊髄小脳変性症は、血縁者に同じ病気の方がいなくても発症する「孤発性」の方が多数を占めています。原因の内訳については、次の「原因」の項目で詳しくご紹介します。
脊髄小脳変性症の中心となる症状が、歩行時のふらつきです。「雲の上を歩いているようにふわふわする」「立ち止まったり方向を変えたりするとよろめく」といった訴えで気づかれることが多く、進行とともに、手元のふらつき（字が書きにくい・箸が使いづらいなど）が重なっていきます。
話し方の変化も、よく見られる症状のひとつです。一言一言がはっきりしない、お酒に酔ったような話し方になるといった変化が見られ、ご本人よりも先に、電話で「聞き返される」ことが増えて気づかれることも少なくありません。
ここでご紹介した症状の出方や進行の速さは、病型によって大きく異なります。次の「種類がある病気です」で、代表的な型についてご紹介します。
〈院長資料待ち：臨床で最初に相談されやすい症状の実感〉
脊髄小脳変性症は、大きく「孤発性」と「遺伝性」に分けられます。孤発性は血縁者に同じ病気の方がおらず、はっきりした原因がわからないまま発症するタイプ、遺伝性は原因となる遺伝子の変化を親から受け継ぐタイプです。
国内の報告では、孤発性が約67.2％、遺伝性が約28.8〜30.3％とされています。孤発性のうち、多系統萎縮症（MSA）が約3分の2、皮質性小脳萎縮症（CCA）が約3分の1を占めるとされています。
発症のしくみや初期症状の詳しい内容は脊髄小脳変性症の原因と初期症状で、遺伝の確率について心配な方は脊髄小脳変性症は遺伝する？でそれぞれ詳しくご紹介しています。
脊髄小脳変性症は、原因となる遺伝子の変化を受け継ぐ「遺伝性」の型と、血縁者に同じ病気の方がいない「非遺伝性（孤発性）」の型に大きく分かれます。遺伝性の型はご本人が、非遺伝性の型はご家族が調べていることが多いようです。
代表的な遺伝性の型として、SCA3型（マシャド・ジョセフ病）、SCA6型、SCA31型があります。この中でもSCA6型・SCA31型は、進行が比較的緩やかとされる型として知られています。歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）は、発症する年齢によって症状の出方が大きく異なる遺伝性の型です。皮質性小脳萎縮症（CCA）は、遺伝性ではなく孤発性に分類される型です。
SCA-3（マシャド・ジョセフ病）、SCA-6、SCA-31、DRPLA（歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症）、CCA（皮質性小脳萎縮症）、それぞれのページで型ごとの特徴を詳しくご紹介しています。
進行の速さや発症しやすい年齢も、型によって大きく異なります。詳しくは脊髄小脳変性症の余命と進行でご紹介しています。
多系統萎縮症（MSA）は、脊髄小脳変性症と同じく小脳などの神経が変性していく病気ですが、遺伝しない孤発性の病気であり、小脳の症状に加えて、パーキンソン症状（体のこわばり）や、血圧の変動・排尿障害といった自律神経の症状も伴うなど、症状の範囲が広いことが特徴です。進行も、他の多くの型と比べて速いとされています。
初期には症状の現れ方が一定でないため、診断がつくまでに時間がかかったり、最初は別の病気の疑いといわれたりすることも少なくありません。進行の詳しい目安については脊髄小脳変性症の余命と進行で、型そのものの詳しい特徴は多系統萎縮症（MSA）でご紹介しています。
脊髄小脳変性症の進行は、大きく「自分の足で歩ける時期」と「起き上がりや歩行が難しくなる時期」に分けて考えることができます。看護の現場でも、症状の程度に応じた段階分けが用いられています。
進行の速さや、それぞれの時期がどのくらい続くかは、病型によって大きく異なります。「進行は緩やか」と言われる型もあれば、比較的速く進む型もあり、一律にはお答えできません。具体的な数値の目安は脊髄小脳変性症の余命と進行で詳しくご紹介しています。
脊髄小脳変性症の多くの型では、病気そのものを根本から治す治療法は、現在のところ確立されていません。運動失調に対しては、タルチレリン（セレジスト）などの薬による対症療法や、リハビリテーションを組み合わせるのが基本です。現在の治療法や新薬の状況については脊髄小脳変性症の治療法・最新治療で詳しくご紹介しています。
体を動かさないでいると、病気そのものの進行とは別に、「廃用症候群」と呼ばれる機能低下が重なって起こることがあります。特に転倒による骨折は、その後の安静によって機能が一気に落ちてしまうことがあるため、日頃から転倒に気をつけることが大切です。リハビリテーションの詳しい内容は脊髄小脳変性症のリハビリテーションでご紹介しています。
脊髄小脳変性症（多系統萎縮症を除く）は国の指定難病18に指定されており、一定の条件を満たすと、医療費の助成を受けることができます。このほか、障害年金や障害者手帳などの制度を利用できる場合もあります。制度の詳しい内容や申請の流れについては脊髄小脳変性症で使える制度とお金でご紹介しています。
多くの型で「治療法がない」「経過を見ましょう」と言われ、そのまま何年も特に何もせずに過ごしているご本人・ご家族は少なくありません。ですが、経過を見守ること以外にも、知っていただきたい選択肢があります。
当院では、サーモグラフィなどの機器で体の状態を可視化しながら、鍼治療とリハビリテーションを組み合わせたご提案を行っています。「治る」とお約束することはできませんが、体の機能に働きかけることで変化を実感されている方がいらっしゃることも事実です。詳しくは脊髄小脳変性症は治る確率がある？や患者さんの声もあわせてご覧ください。
歩行時のふらつきを中心に、ろれつが回りにくい、手先が使いづらいといった症状が現れます。症状の出方は病型によって異なります。詳しくは脊髄小脳変性症の原因と初期症状でご紹介しています。
遺伝する型と、遺伝しない型（孤発性）があります。お子様・お孫様への遺伝の確率や検査のことは脊髄小脳変性症は遺伝する？で詳しくご説明しています。
余命や進行の速さは病型によって大きく異なり、一律の数字ではお答えできません。病型ごとの目安は脊髄小脳変性症の余命と進行で詳しくご紹介しています。
現在の医学で完治させる治療法は確立されていません。ただし「何も変わらない」わけではなく、変化があったという報告もあります。詳しくは脊髄小脳変性症は治る確率がある？でお伝えしています。
国の指定難病として医療費助成の対象になるほか、障害年金や障害者手帳などの制度を利用できる場合があります。詳しくは脊髄小脳変性症で使える制度とお金でご紹介しています。
私が書きました
院長 吉池 弘明
脊髄小脳変性症の治療経験40年。
医療用サーモグラフィを独自に導入し、のべ7万2000人の患者さんに鍼灸治療を行ってきた。
サーモグラフィを用いた神経難病治療を専門に行い、自律神経・ストレス状態をデータから読み解き、患者様ひとりひとりに合わせた治療を提供している。
お医者様とは違った角度から検査をして鍼治療に活かしています。
西洋医学的に治療法が確立されていないような難病や、保険医療で良くならなかった患者様、お薬の副作用でかえってお体を壊してしまった患者様を専門に治療する鍼灸整骨院です。お医者様とは違った角度から検査をして、鍼治療をしています。初診では十分な時間を取って患者様の問診をするので、お困りのことがあったらご相談ください。
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