CCA（皮質性小脳萎縮症）とは？症状・進行・遺伝と、できること

皮質性小脳萎縮症（CCA）は、小脳の表面にあたる「小脳皮質」を中心に、神経細胞が少しずつ働きを弱めていく病気です。歩行時のふらつきなど、小脳の症状が主体で、自律神経の症状やパーキンソン症状を原則として伴わないことが、この病気の大きな特徴とされています。

脊髄小脳変性症という大きな病気のグループのなかで語られることが多い病気です。全体については脊髄小脳変性症とはもあわせてご覧ください。

海外の文献では「特発性小脳失調症（SAOA）」と呼ばれることもあり、ほぼ同じ状態を指す言葉として使われています。このページでは「皮質性小脳萎縮症（CCA）」という呼び方で統一してご紹介します。

遺伝性ではない、孤発性の脊髄小脳変性症のなかで、CCAはおよそ3分の1を占めるとされています。指定難病に認定されており、一定の条件を満たす場合に医療費の助成を受けることができます。

最初に現れる症状として最も多いのは、歩行時のふらつきなどの体幹の症状で、報告の多くを占めるとされています。進行すると、話し方の変化（構音障害・呂律が回りにくくなる）が加わることもあります。手足の細かい動きのぎこちなさは、体幹の症状よりも遅れて、あるいは軽く現れる傾向があります。

CCAは、血圧の変動や排尿の変化といった自律神経の症状、体のこわばりなどのパーキンソン症状を、原則として伴わないとされています。これは、これらの症状を伴いやすい多系統萎縮症（MSA）との大きな違いとして知られています。

ただし、進行に伴って軽い反射の変化や、気分の落ち込みなどの精神的な症状を伴うことがあると報告されています。

当院で「前半戦」と呼んでいる時期は、自分の足で歩くことができる段階です。ふらつきや呂律の変化はありますが、日常生活の多くをご自身でこなすことができます。

「後半戦」は、自力での歩行が難しくなり、歩行器や杖、車椅子が必要になっていく時期です。

CCAは、脊髄小脳変性症のなかでも進行が緩やかな型として知られています。ただしこれは、小脳以外の症状を伴わない、純粋な小脳の型に限った場合の傾向であり、経過には大きな個人差があります。具体的な年数については、このページでは触れず脊髄小脳変性症の余命と進行で詳しくご紹介しています。

CCAの多くは、特定の原因がはっきりしないまま、中高年以降に少しずつ発症する「孤発性」の病気です。なぜ小脳の神経細胞が変化していくのか、根本的な原因はまだわかっていません。

CCAのほとんどは遺伝によらない病気です。ご家族に同じ病気の方がいなくても発症しますし、ご本人が発症したことで、お子さんやご兄弟に必ず受け継がれるという病気でもありません。

まれに、経過のなかで遺伝性の型であることが後から判明する場合もありますが、そのようなケースはごく一部とされています。ご心配な場合は、遺伝カウンセリングを行っている医療機関にご相談ください。詳しくは脊髄小脳変性症は遺伝する？もあわせてご覧ください。

CCAとよく似た病気に、多系統萎縮症（MSA）があります。ご家族がインターネットで調べるなかで、この二つの違いが気になる方も多いのではないでしょうか。医学的には、主に3つの点で整理されています。

一つめは進行の速さで、MSAは数年単位で進行しやすいのに対し、CCAは緩やかに進むと報告されています。二つめは自律神経の症状の有無で、MSAは血圧の変動や排尿の変化を早い段階から伴いやすいのに対し、CCAはふらつきや呂律の変化が中心で、これらの症状を原則として伴わないとされています。三つめは全体の経過の長さで、CCAはMSAと比べて長い経過をたどることが多いと報告されています。

これらはあくまで一般的な傾向であり、実際にどちらの型にあたるかの見極めは、MRIや診察を含めて神経内科などの専門医療機関で行われるものです。ご心配な症状がある場合は、まず医療機関にご相談ください。

現時点では、CCAの神経変性そのものを止める治療法は確立されていません。運動失調に対する薬物療法（タルチレリンなど）や、症状ごとの対症療法、リハビリテーションが中心になります。標準治療の詳しい内容は脊髄小脳変性症の治療法・最新治療でご紹介しています。

CCAは診察の場で「進行はゆっくりです」と説明されることが多い型です。それで安心して、何年も特に何もせずに過ごしているというご家族の声を、当院ではよくお聞きします。

体を動かさないことによる機能低下（廃用症候群）は、病気そのものの進行とは別に、活動量が減ることによって独立して上乗せされていきます。つまり「進行が緩やか」であることと、「今、何もしなくていい」ことは、まったく別の話です。「進行が緩やかだから、今は何もしなくていい」のではなく、「進行が緩やかだからこそ、今動いておく時間が長く残されている」というのが、実際のところだと私たちは考えています。

運動失調に対する薬物療法は、体質に合わなかったり、効果を感じにくかったりする方もいらっしゃいます。そのような場合にも、リハビリテーションなど、お薬以外にできることは残されています。変化が起こりうるのかどうかを知りたい方は、脊髄小脳変性症は治る確率がある？もあわせてご覧ください。

CCAは進行が緩やかな型だからこそ、その時々の体の状態に合わせて、長く続けられる働きかけが大切だと考えています。

当院では、医療用サーモグラフィを用いて全身の体温分布を撮影し、自律神経の状態や体の左右差などを客観的に可視化しながら、鍼治療とリハビリテーションを組み合わせてご提案しています。これは診断を行うものではなく、あくまで今の体の状態を見える形にするための検査です。

CCAを含む脊髄小脳変性症は、鍼灸院によって経験の差が大きい分野です。当院は40年にわたり脊髄小脳変性症の患者さんを専門に治療してきた経験と、医療用サーモグラフィによる体の状態の可視化、そしてSARAスコアなどを用いた経過の確認を組み合わせている点が特徴です。

「治る」「完治する」とお約束することはできません。ですが、「変わらない」「何をしても同じ」というわけでもありません。当院では、今残っている機能をできるだけ長く使い続けていただけるよう、鍼治療とリハビリテーションを組み合わせてご提案しています。

変化が起こりうるのかどうかは脊髄小脳変性症は治る確率がある？、当院で行っている施術の内容は当院の施術内容、実際にご相談・ご来院いただいている患者さんの様子は患者さんの声もあわせてご覧ください。